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酸化ストレスで筋ジス進行 iPS細胞使い解明、京大

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 顔や肩などを中心に筋肉が徐々に衰える難病「顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー」の原因遺伝子は、酸化ストレスにより活発に働くようになることが、患者から作製した人工多能性幹細胞(iPS細胞)を用いた研究で分かったと、京都大の桜井英俊准教授(再生医学)らのチームが27日、発表した。

病気メカニズム解明や治療薬開発に期待

 酸化ストレスは、過剰な運動や筋損傷、炎症により生じた活性酸素が細胞を傷つける。この反応が病状進行を早めることに関与しているとみており、病気のメカニズム解明や治療薬開発に生かしたいとしている。

 チームによると、この筋ジストロフィーは、骨格筋の細胞を死滅させるなど毒性をもたらす遺伝子「DUX4」が働くのが原因とされる遺伝性疾患。患者ごとに症状の進行具合に違いがあるため、DUX4の働きの活発化には外的要因も関わっているとみられていた。

 チームは、外的要因として酸化ストレスに注目した。患者の皮膚や血液の細胞から作ったiPS細胞から骨格筋細胞を作製。患者から作ったiPS細胞は病気の特徴を持つことを利用し、体外の実験で、この細胞に活性酸素として過酸化水素を加えて酸化ストレスを与えた結果、DUX4の働きが活発化することが判明した。成果は英科学誌電子版に掲載された。

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