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【坂口至徳の科学の現場を歩く】筋肉が萎縮…難病「筋ジストロフィー」解明 阪大、「インターロイキン6」多量な分泌で重症化

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【坂口至徳の科学の現場を歩く】
筋肉が萎縮…難病「筋ジストロフィー」解明 阪大、「インターロイキン6」多量な分泌で重症化

筋強直性ジストロフィーの骨格筋(図下)では、繰り返し配列(CTG)が正常(図上)に比べ、伸長している。このため、リン酸化酵素の遺伝子(DMPK遺伝子)にある塩基がメチル化(メチル化CpG、黒丸)されやすくなり、DNAをコピーしたメッセンジャーRNAの異常なパターンが増える。この結果、IL6が多く作られ、筋萎縮につながる(大阪大学提供) 筋強直性ジストロフィーの骨格筋(図下)では、繰り返し配列(CTG)が正常(図上)に比べ、伸長している。このため、リン酸化酵素の遺伝子(DMPK遺伝子)にある塩基がメチル化(メチル化CpG、黒丸)されやすくなり、DNAをコピーしたメッセンジャーRNAの異常なパターンが増える。この結果、IL6が多く作られ、筋萎縮につながる(大阪大学提供)

 骨格に付着した筋肉の病変で、主に運動機能が低下していく難病の「筋ジストロフィー」。その中で、成人にもっとも多く、8千人に1人といわれる「筋強直性ジストロフィー」は、握った手が開きにくい筋強直の症状や筋萎縮のほか、心臓の伝導障害、認知機能障害、白内障などさまざまな臓器に影響が出る。発症の原因は、遺伝子を構成するDNAの塩基の中で特定の並び順(配列)が多く繰り返されていることにある。しかし、なぜ、筋萎縮が起きるのか、その詳細なメカニズムはわからず、根本的な治療法は確立していない。

 大阪大学大学院医学系研究科の中森雅之助教、望月秀樹教授らの研究グループは、生まれつきこの病気を持つ患者10人の骨格筋組織の遺伝子解析などを行った結果、筋肉から分泌される生理活性物質「インターロイキン6(IL6)」が異常に多く作られるメカニズムがあることがわかった。IL6は、通常、運動時に体内の代謝調節などを行うが、その後も分泌され続けると筋萎縮などに関わるとされている。このIL6を標的にした新たな治療法の開発が期待される。この成果は、米国のオンライン科学誌「セルリポーツ」に掲載された。

■長年の未解明…新治療薬に期待

 筋強直性ジストロフィーの発症の原因については、タンパク質にリン酸を結合して代謝調節などの因子をつくる酵素(リン酸化酵素)の遺伝子(DMPK遺伝子)の中で、特定の塩基の配列が100回-数千回も繰り返して伸びることが関わっているとされている。このように遺伝子を構成するDNA分子が長くなりすぎるため、これをコピーしてタンパク質の情報を伝えるメッセンジャーRNAという分子の構造が変化するなど異常になることで何らかの悪影響があることは予想されていた。

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